MALATTIA DI KAWASAKI – PERCHÈ RICONOSCERLA PUÒ FARE LA DIFFERENZA –

Cari genitori, oggi parleremo di una malattia che non si menziona molto spesso, ma che è importante che conosciate. Ve la introduco con un aneddoto familiare, per rendere questo nome estraneo e distante un po’ più vicino al quotidiano. Ricordo che parecchi anni fa, ero ancora una studentessa di medicina, mi trovavo in vacanza con mia madre in una di quelle pittoresche baite del Trentino Alto Adige, probabilmente dopo una sessione d’esame, e durante una cena ci mettemmo a chiacchierare con la famiglia al tavolo accanto. Non ricordo bene il contesto di quella conversazione, ma la signora raccontava che il figlio, all’età di 2-3 anni aveva avuto il morbo di Kawasaki. Spiegava che il pediatra era stato molto bravo a diagnosticarla, da poco era stato ad un corso di aggiornamento dove aveva imparato a riconoscerla, a quell’epoca era una malattia quasi sconosciuta in Europa! E io pensai, dopo la laurea voglio essere anche io quel tipo di pediatra!! Ed eccomi qui a parlarne con voi..

Forse qualcuno di voi avrà sentito parlare della Malattia di Kawasaki (che chiameremo MK per comodità) all’inizio della pandemia, quando sembrava che  Sars-COV-2 potesse portare in alcuni bambini a una malattia spaventosa, che costituisce però una entità differente: la sindrome infiammatoria acuta multisistemica. Tra poco vi spiegherò come sono andate le cose. 

INNANZITUTTO, CHE COS’È LA MALATTIA DI KAWASAKI? 

È una vasculite sistemica acuta, cioè un’infiammazione dei vasi sanguigni di tutto il corpo. Nello specifico nella MK i vasi più colpiti sono quelli cardiaci, cioè le coronarie. Infatti nei paesi sviluppati è la principale causa di malattie cardiache acquisite in età pediatrica. Il 15-25% dei bambini non trattati, sviluppa anomalie coronariche che possono portare a infarto miocardico, morte improvvisa o cardiopatia ischemica. 

Venne descritta per la prima volta in Giappone, nel 1967 da Tomisaku Kawasaki, un famoso pediatra che è mancato proprio quest’anno, alla tenera età di 95 anni. Da allora la sua incidenza è aumentata, ed è stata descritta in tutti i gruppi razziali ed etnici.  La più alta incidenza è stata registrata in Giappone (265 casi/100.000 bambini sotto i 5 anni di età). In Europa, si stima che l’incidenza annuale cumulativa sia simile a quella riscontrata negli Stati Uniti (20,8/100.000 bambini sotto i 5 anni nel 2006).

PERCHÈ DOVRESTE SAPERNE DI PIÙ?

Una diagnosi precoce permette un trattamento tempestivo, che è esclusivamente ospedaliero, con gammaglobuline endovenose. Tale terapia riduce al 4% dei casi le complicanze a livello delle coronarie, a fronte di un 25% se non viene correttamente riconosciuta e trattata a dovere. È vero che la diagnosi la fa il pediatra, ma i sintomi sviluppati dal bambino appaiono stando a casa, e riconoscendoli potete davvero essere un valido aiuto. 

DA COSA È CAUSATA?

La sua origine è ancora sconosciuta, anche se si ritiene che sia dovuta a una risposta “esagerata” del nostro sistema immunitario contro un agente infettivo e, secondariamente a quella risposta, i vasi sanguigni subiscono dei danni. È possibile che ci sia una componente genetica poiché il rischio in fratelli di bambini che l’hanno già avuto è leggermente più alto. Inoltre la malattia di Kawasaki è più frequente in alcune aree geografiche come il Giappone, Corea e isole dell’Oceano Pacifico.

QUINDI.. QUALI SONO I SINTOMI A CUI STARE ATTENTI?

La MK per essere diagnosticata deve presentare prima di tutto una febbre superiore a 38ºC che dura da almeno cinque giorni. 

Deve associarsi almeno a 4 di questi 5 criteri: 

1. Eruzione cutanea, cioè macchie sulla pelle, senza vescicole, senza petecchie. Di solito compaiono nell’area genitale o nella zona del pannolino, ma possono apparire in tutto il corpo.
2. Occhi arrossati e iniettati di sangue senza pus, secrezione o crosticine.
3. Adenopatia (ingrossamento dei linfonodi) nel collo, solo da un lato.
4. Mani e piedi gonfi con arrossamento dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. Il Peeling delle dita delle mani e dei piedi si sviluppa in genere 2-3 settimane dopo l’inizio della febbre.
5. Labbra molto rosse, gonfie e screpolate, con lingua “a fragola” 

Attenzione, perchè questi sintomi molto spesso non si presentano tutti insieme! Potrebbe svegliarsi un giorno con gli occhi molto rossi, ed il giorno dopo gli occhi sono a posto ma comincia ad avere la lingua a fragola e le labbra molto secche.. 

I bambini colpiti hanno solitamente un’età compresa tra i 6 mesi e i 5 anni, sebbene possa verificarsi in qualsiasi momento nell’infanzia, nell’adolescenza e anche nella vita adulta, essendo comunque eccezionale a queste età.

Per complicare il tutto, a volte la diagnosi non è così semplice e ci imbattiamo in una forma incompleta di questa malattia, che chiamiamo che chiamiamo MK atipica: una febbre prolungata di causa inspiegabile con meno di 4 dei principali criteri diagnostici, ma con alcuni esami complementari alterati (analisi del sangue o ecocardiografia).

In alcuni casi la diagnosi è una vera e propria sfida, per quello è così importante che genitori e pediatri cooperino come una vera squadra!

E UNA VOLTA SUPERATA LA MALATTIA, CHE SI FA?

La prognosi dei pazienti senza coinvolgimento cardiaco o con una dilatazione minima alle 6 settimane dopo l’inizio della malattia è normalmente buona. Nei pazienti con aneurismi che persistono oltre le 6 settimane, bisognerà impostare un follow-up cardiovascolare fino all’età adulta, anche se esiste una risoluzione ecocardiografica, poiché il rimodellamento è generato dalla fibrosi e dalla proliferazione del tessuto endoteliale. Molti casi di infarto nei giovani (3a-4a decade) sono attribuiti ad una MK non diagnosticata durante l’infanzia.  

PERCHÈ SI È PARLATO DI KAWASAKI E COVID19?

Al culmine della pandemia, in diversi paesi del mondo sono scattati degli allarmi che sembravano associare Sars-Cov-2 a un aumento del numero di casi di MK nei bambini (QUI l’articolo dei colleghi bergamaschi che ne hanno parlato per primi). Finalmente, quest’estate si è chiarito con un importante studio londinese che i gravi sintomi infiammatori (miocardite, manifestazioni gastrointestinali, coinvolgimento coronarico e/o shock) riscontrati in un numero molto limitato di casi di bambini in tutto il mondo, non erano riconducibili alla MK bensì ad una nuova entità: la Sindrome Infiammatoria Multisitemica, anche se non si può garantire che sia stata causata in tutti i casi da Sars-CoV-2. Lo studio in questione, come menzionano gli autori, ha diversi limiti da tenere in considerazione, per cui ci sarà bisogno di ulteriori approfondimenti.

QUALI SONO LE RED FLAGS IN QUESTO CASO?

Come in ogni situazione di febbre, quando si associa a macchie sulla pelle dovrebbe essere valutata dal pediatra. Sebbene il più delle volte si tratti di malattie di poca importanza come la sesta malattia, la scarlattina, il megaloeritema, la mano-piede-bocca o un banale rash virale a cui non diamo un nome, a volte possono associarsi a malattie più gravi come la sepsi meningococcica o, in questo caso, la MK nel caso in cui siano presenti anche gli altri sintomi. Se in un bambino la febbre persiste per 5-6 giorni senza neanche la vaga intenzione di diminuire, anche se il pediatra ha giá fatto una diagnosi magari all’inizio del quadro, preferirà rivalutare il piccolo e seguirne l’evoluzione. Le febbri prolungate vanno sempre indagate.

Spero che queste informazioni siano state preziose e vi lascio due righe di riassunto perché dopo tutto questo spiegone vi restino bene in mente i concetti principali.

TAKE HOME MESSAGE:

1. La MK è la principale causa di cardiopatia acquisita in età pediatrica. 

2. La causa non è nota, ma si pensa che sia dovuta ad una reazione esagerata del sistema immunitario, in individui predisposti geneticamente.

3. I sintomi sono: febbre da almeno 5 giorni + almeno 4 tra le seguenti: occhi molto rossi, adenopatia retromandibolare unilaterale, lingua a fragola con labbra secche, macchie cutanee, mani e piedi gonfi. A volte non compaiono tutti allo stesso tempo.

4. Ci sono casi incompleti, più frequenti nei bambini di età inferiore a un anno, in cui non sono presenti tutti i sintomi di cui abbiamo parlato, e in cui gli esami complementari aiutano alla diagnosi.

5. Se in un bambino la febbre persiste per 5-6 giorni senza neanche la vaga intenzione di diminuire, anche se il pediatra ha giá fatto una diagnosi magari all’inizio del quadro, preferirà rivalutare il piccolo e seguirne l’evoluzione.

6. La MK non è contagiosa. Non si diffonde tra i membri della famiglia o i bambini negli asili nido.  

7. Il trattamento con gammaglobuline via endovenosa nei primi 10 giorni di malattia riduce significativamente la prevalenza delle complicanze cardiache.